Τι είναι η Βαριά Μυασθένεια;
Είναι μια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί αδυναμία και κάματο των μυών του σώματος, ειδικά εκείνων που ελέγχονται από τη θέληση. Η αδυναμία βελτιώνεται με την ξεκούραση, ενώ επιδεινώνεται με την κόπωση. Είναι χρόνια νόσος και συγκαταλέγεται στα αυτοάνοσα νοσήματα. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται κατά λάθος εναντίον κάποιων ιστών του. Το αίτιο είναι άγνωστο, υπάρχουν όμως κάποιες ενδείξεις ότι σχετίζεται με διαταραχές της λειτουργίας του θύμου αδένα (εικόνα 1).
Ποια είναι τα κλασσικά συμπτώματα της Βαριάς Μυασθένειας;
Τα συνήθη συμπτώματα της Βαριάς Μυασθένειας είναι:
– Οφθαλμικά (βλεφαρόπτωση, διπλωπία, αδυναμία σύγκλεισης των βλεφάρων)
– Κεντρομελική, κυρίως, μυϊκή αδυναμία
– Εύκολη κόπωση
– Αναπνευστική δυσχέρεια
– Επιδείνωση των προαναφερθέντων συμπτωμάτων, προς τις βραδινές ώρες.
Ποια είναι η αιτία της Βαριάς Μυασθένειας και ποιος ο μηχανισμός;
Αιτία της Βαριάς Μυασθένειας είναι η ανώμαλη παραγωγή αντισωμάτων εναντίον των υποδοχέων ακετυλοχολίνης, της νευρομυϊκής σύναψης, με αποτέλεσμα την καταστροφή των υποδοχέων αυτών και κατά συνέπεια τη διαταραχή της μεταβίβασης του νευρομυϊκού ερεθίσματος. Αυτό που συμβαίνει δηλαδή είναι να φτάνει κανονικά το σήμα για μυϊκή σύσπαση μέσω των νεύρων, να εκκρίνεται φυσιολογικά η ακετυλοχολίνη που αποτελεί τον νευροδιαβιβαστή που θα δώσει το ερέθισμα για μυϊκή σύσπαση, αλλά να μη γίνεται επαρκής μυϊκή σύσπαση λόγω μειωμένου αριθμού διαθέσιμων υποδοχέων ακετυλοχολίνης, των μυών.
Ποιες άλλες καταστάσεις εμπλέκουν μυϊκή αδυναμία και πιθανόν να μοιάζουν με τη μυασθένεια;
Η μυϊκή αδυναμία θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί με όλες τις παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν μυϊκή αδυναμία, όπως: μυοπάθειες, νευροπάθειες, παθήσεις του αίματος (αναιμία), σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ψυχολογικά αίτια, νεοπλασίες.
Με ποιες εξετάσεις διαγιγνώσκεται η βαριά μυασθένεια;
Εκτός από την Κλινική εικόνα που είναι χαρακτηριστική, εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι:
– Το test tensilon
– Η δοκιμασία Desmedt
– Η ανίχνευση των αντισωμάτων έναντι του υποδοχέα της ακετυλοχολίνης στο αίμα του ασθενούς
– Απεικονιστικές εξετάσεις του μεσαυλίου για την αποκάλυψη πιθανής παθολογίας του θύμου αδένα (υπερπλασία ή θύμωμα).
Η Βαριά Μυασθένεια θεραπεύεται;
Για τη θεραπεία της Βαριάς Μυασθένειας χρησιμοποιούνται διάφορα φαρμακευτικά σκευάσματα με κύριους εκπροσώπους τα αντιχολινεστερασικά. Επίσης χρησιμοποιούνται τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά.
(Αρουσουκούρι Ιωάννης /Νευρολόγος)
